Please download to get full document.

View again

of 5
All materials on our website are shared by users. If you have any questions about copyright issues, please report us to resolve them. We are always happy to assist you.

Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een man met een pneumonie en stinkend waterig sputum; de waarheid 80 jaar later

Category:

Concepts & Trends

Publish on:

Views: 16 | Pages: 5

Extension: PDF | Download: 0

Share
Related documents
Description
Voor de praktijk Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een man met een pneumonie en stinkend waterig sputum; de waarheid 80 jaar later h.van der speck, j.w.m.van der meer, a.j.p.m.overbeke en w.hart
Transcript
Voor de praktijk Klinisch denken en beslissen in de praktijk. Een man met een pneumonie en stinkend waterig sputum; de waarheid 80 jaar later h.van der speck, j.w.m.van der meer, a.j.p.m.overbeke en w.hart Opzet van dit artikel. De ziektegeschiedenis wordt beschreven zoals die zich in de praktijk heeft voorgedaan. Daarbij is het commentaar weergegeven van ervaren clinici, die niet op de hoogte waren van het beloop van de ziekte en de uiteindelijke diagnose. Het gaat om de didactische waarde van de praktijksituatie. ziektegeschiedenis Patiënt A, een 24-jarige man van Indonesische afkomst, werd in het ziekenhuis opgenomen. Patiënt was zeer dyspnoïsch, klaagde over pijn in de linker zijde en gaf typisch sputum rufum op. Daar hij bovendien hoge koorts had, lag een pneumonie (waarschijnlijk veroorzaakt door pneumokokken) voor de hand, zeker toen bij fysisch onderzoek een massaal infiltraat van de linker onderkwab werd gevonden (hetgeen röntgenologisch werd bevestigd). Reeds bij de eerste inspectie trof het de behandelend arts dat de patiënt een eigenaardige asymmetrische lichaamsbouw had, waarbij de linker lichaamshelft geprononceerder en ontwikkelder leek te zijn dan de rechter. De patiënt was verder somnolent, wat in de war en ook incontinent. De linker helft van het scrotum bevatte een gemakkelijk te reponeren breuk; een testikel was daar niet te voelen. Verder werden bij het lichamelijk onderzoek geen afwijkingen gevonden. Het laboratoriumonderzoek toonde een leukocytose met verschuiving naar links en ontbreken van eosinofiele granulocyten. De bezinking was verhoogd: 55 mm/1e uur; de hemoglobineconcentratie was 7,6 mmol/l. De creatinineconcentratie in het bloed was 130 µmol/l (verhoogd), de uitslagen van leverbiochemisch onderzoek waren niet-afwijkend. vragen aan de ervaren clinicus (internist) 1. Wat is op grond van deze wat summiere gegevens uw differentiële diagnose? Geneeskundige Troepen. H.van der Speck, officier van gezondheid, tweede luitenant. Universitair Medisch Centrum St Radboud, afd. Algemene Interne Geneeskunde, Nijmegen. Prof.dr.J.W.M.van der Meer, internist. Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, Postbus , 1070 AZ Amsterdam. Prof.dr.A.J.P.M.Overbeke, chirurg n.p.; dr.w.hart, internist, uitvoerend hoofdredacteuren. Correspondentieadres: dr.w.hart Zie ook het artikel op bl Welke aanvullende diagnostiek zou u willen afspreken? 3. Welke behandeling zou u voorstellen? 1. Gezien het lobaire infiltraat in de linker long, de leukocytose en de koorts ligt een pneumokokkenpneumonie het meest voor de hand. Vanwege de verwardheid van patiënt en de incontinentie kan echter ook nog gedacht worden aan een atypische pneumonie, veroorzaakt door Mycoplasma pneumoniae, Legionella of Chlamydia pneumoniae. Indien het ziektebeeld langzaam en geleidelijk was ontstaan zou dit meer passen bij een atypische pneumonie. In de verstrekte gegevens wordt echter geen melding gemaakt van de snelheid van het ziektebeloop. De gestoorde nierfunctie kan passen bij beide typen pneumonie. Een ander ziektebeeld dan een pneumonie lijkt niet waarschijnlijk, ook al zijn longembolieën of een maligniteit niet geheel uitgesloten. De asymmetrische lichaamsbouw begrijp ik niet. Kan uit de heteroanamnese worden opgemaakt of deze afwijking al sinds de kinderleeftijd aanwezig was? Zou er iets anders aan de hand kunnen zijn met patiënt? Bijvoorbeeld subcutaan emfyseem? 2. Als aanvullende diagnostiek zou ik een grampreparaat van het sputum maken, bloed voor kweken afnemen en de recente voorgeschiedenis uitdiepen. Verder kan overwogen worden of HIV-diagnostiek aangewezen is bij deze betrekkelijk jonge man die opeens een pneumonie krijgt. Ook moeten de bloedgaswaarden worden bepaald, zodat de ernst van de gaswisselingsstoornis kan worden vastgelegd. Tenslotte moet nog uitgesloten worden dat patiënt naast een pneumonie ook een meningitis heeft. Bij twijfel zou ik een lumbaalpunctie laten verrichten. 3. Het ziektebeeld bij patiënt moet behandeld worden als een ernstige pneumonie. Mijn keuze zou zijn de combinatie van intraveneus toegediende amoxicilline (1 g 4 dd) en erytromycine (eveneens 1 g 4 dd). Ook moet zoveel mogelijk zuurstof worden toegediend via een mond-neusmasker. vervolg van de ziektegeschiedenis Op de 3e dag van de opname begon patiënt bij de ochtendvisite te klagen over toename van de benauwdheid Ned Tijdschr Geneeskd december;147(51) 2509 en hoestte hij grote hoeveelheden dun, zeer troebel vocht op, dat onmiskenbaar naar urine rook. Hij was niet meer incontinent. Bij onderzoek werd nu een demping gevonden die bijna de gehele linker helft van de borstkas innam en waarbij het hart naar rechts werd verdrongen. Op grond van de merkwaardige geur van het sputum werd hierin de creatinineconcentratie bepaald. De gevonden waarde bedroeg 7 mmol/l. Op de terstond gemaakte thoraxfoto werd de aanwezigheid van een grote hoeveelheid pleuravocht met verplaatsing van het hart bevestigd. Bij pleurapunctie werd ruim 1000 ml lichtgele, zeer troebele vloeistof verkregen, die zonder moeite als urine werd geïdentificeerd. Patiënt kreeg hierna snel een ernstige respiratoire insufficiëntie en overleed dezelfde dag. vragen aan de clinicus 4. Wat zou, gezien deze gegevens, de verklaring zijn voor de achteruitgang en het overlijden van patiënt? 5. Welke aanvullende diagnostiek was geïndiceerd geweest? 6. Had het beleid anders moeten zijn? 4. Blijkbaar is door de grote hoeveelheid pleuravocht aan de linker zijde het hart zo sterk verschoven naar rechts dat de veneuze terugvloed in het gedrang is gekomen. Alternatieve verklaringen zijn dat er tevens veel pericardvocht is of dat het afnemen van het pleuravocht voor reëxpansielongoedeem heeft gezorgd. Dat laatste is echter minder waarschijnlijk, want dan zou veel meer dan 1000 ml moeten zijn afgetapt. De creatinineconcentratie van 7 mmol/l (ongeveer 50 keer zo hoog als in het bloed) geeft aan dat het vocht vrijwel zeker urine is. Hoe kan dat? Ik heb geen idee. Kennelijk is de werkelijkheid soms nog bizarder dan de fantasie. Leed patiënt wellicht aan polycystische nieren en zou er een ruptuur van een grote niercyste naar de pleuraholte zijn opgetreden? Van deze complicatie heb ik overigens nog nooit gehoord. 5. Opnieuw kan men zich afvragen hoe de situatie van deze patiënt zo acuut is verslechterd. Had men deze grote hoeveelheid pleuravocht niet eerder kunnen zien aankomen? Waren er tekenen van pericardeffusie op de thoraxfoto, of was er een pulsus paradoxus? Hoe was de bloeddruk in de dagen na opname? Wat is er gedaan om aanvullende informatie te verkrijgen over de vreemde lichaamsbouw? 6. Het is onbekend hoe patiënt werd behandeld en er wordt geen melding gemaakt van het klinische beeld vlak voor het overlijden van patiënt. Deze gegevens zijn bepalend voor een eventueel oordeel over het gevoerde beleid. Wanneer er sprake was van snel toenemend pleuravocht of als er een vermoeden was van toename van pericardvocht, had men onmiddellijk moeten ontlasten. obductie (macroscopie) Bij obductie viel de asymmetrie op die reeds was opgevallen toen patiënt nog leefde. De gehele linker zijde was beduidend vetrijker dan de rechter. De lichaamslengte bedroeg 152,5 cm. De borstomvang aan de linker zijde was 40 cm, aan de rechter zijde 34 cm. De buikomvang ter hoogte van de navel was links 37 cm, rechts 32,5 cm. De dikte van de vetlaag van de borst was links 1,2 cm, rechts 0,6 cm. De linker pleuraholte bevatte vocht. De linker long was met een dik fibrinebeslag bekleed. Bij het wegnemen van deze long zag men door het pariëtale borstvlies een geelbruin, langwerpig orgaan heen schemeren met een glad oppervlak en aan de laterale zijde een onregelmatige, scherp begrensde krater (2 2 cm) die met dikke etter was gevuld. Het sneevlak van de linker long vertoonde het typische infiltraat van een kroepeuze pneumonie; die besloeg de onderkwab en tweederde van de bovenkwab. In de onderkwab werd een abces gevonden dat het borstvlies had doorbroken. Er was een fibrineus beslag van het pericardium parietale. Aan de andere organen waren geen afwijkingen te vinden, behalve aan het urogenitale stelsel. De linker nier was slechts boongroot en was door een geheel geoblitereerde ureter van 3 cm lengte met de blaas verbonden. Van de linker testikel en de linker ductus deferens was geen spoor te vinden. Het merkwaardige orgaan dat in de thorax was aangetroffen mat 14 3 cm en reikte van de 3e tot de 12e borstwervel. Aan de laterale kant ging het over de gehele lengte over in een membraanachtige zak, die zich als een pinkdikke buis voortzette. Deze liep met de grote vaten mee en vervolgens langs de linea innominata, om voor de blaas langs in de prostaat uit te monden. De eerder vermelde krater bevond zich 4 cm van de bovenpool, in het membraanachtige deel. Mediaan achter dit orgaan werd een geel strengetje van 3 2 cm aangetroffen. Het orgaan ontving 11 korte vaten uit de thoracale aorta. vragen aan de clinicus 7. Wat is volgens u de verklaring van dit ziektebeeld? 8. Hoe zijn de bevindingen vanuit de anatomie dan wel de embryologie te verklaren? 7. Er was dus inderdaad een pneumonie. Het gebruik van het begrip kroepeuze pneumonie doet wel wat ouderwets aan. Tevens interpreteer ik het vreemde orgaan, extrapleuraal gelegen en verbonden met de prostaat, als een abnormaal gelegen nier. Toch lijkt er ook nog een rudiment van de linker nier te zijn. Er wordt niets vermeld over de rechter nier. Als deze normaal was, zou patiënt dus 3 nieren gehad hebben, rechts een normale en links 2 abnormale (1 rudimentaire en 1 met afwijkende ligging en vorm). Blijkbaar is tijdens de pneumonie een pleura-exsudaat ontstaan dat vervolgens is doorgebroken naar het nierbekken. Hierdoor is urine vrijgekomen in de pleuraholte; patiënt is uiteindelijk overleden ten gevolge van de massale vochtophoping, waardoor mogelijk de grote vaten werden afgeknikt. 8. Mijn anatomische verklaring heb ik boven geschetst. Voor een embryologische verklaring van deze merkwaardige afwijkingen zou ik een expert moeten raadplegen Ned Tijdschr Geneeskd december;147(51) commentaar van de patholoog Wij hebben hier te maken met een longontsteking met abcesvorming. Het abces is uiteindelijk doorgebroken in een ectopisch orgaan, kennelijk een thoracale functionerende nier met een ongewoon ureterverloop. Het ophoesten van urine en de bevinding van het pleuravocht passen hierbij. Opmerkelijk zijn voorts de aanwezigheid van een derde, sterk atrofische nier met atypisch verlopende ureter en de afwezigheid van een testikel aan de linker zijde. Ik zou benieuwd zijn of de macroscopische bevindingen microscopisch werden bevestigd. Hoe de bevindingen anatomisch en embryologisch te verklaren zijn, zou ik van experts op dit gebied willen vernemen. commentaar van de anatoom Het is bekend dat een nier in de thoraxholte gelegen kan zijn. Obstructie en ontsteking van de nier hebben geleid tot perforatie van het orgaan. Maar dat daardoor urine in de thoraxholte terecht is gekomen, die zich vervolgens weer ontlast heeft via een verbinding met de luchtwegen, is wel een heel bijzondere uiting. In Afrika heb ik tweemaal thoracaal gelegen ectopische nieren met stenen en obstructie gezien. Beide patiënten hebben het niet overleefd. In de beschreven ziektegeschiedenis wordt melding gemaakt van een dubbel aangelegd systeem aan de linker kant; hierbij zouden de boven- en onderpool geen contact met elkaar hebben. Dit is embryologisch onmogelijk, tenzij er sprake was van gekruiste ectopie, maar het verslag vermeldt dit niet. Ik neem aan dat de rechter nier normaal was; er wordt immers gesteld dat er aan de andere organen geen afwijkingen waren te vinden. Het in de thoraxholte gelegen orgaan had een verwijde ureter die niet in de blaas uitmondde, maar in de pars prostatica urethrae. Dit kan heel goed passen bij een ectopische uitmonding van het bovenste nierdeel bij een verdubbeling. Het kan in ieder geval de incontinentie van de patiënt verklaren. Deze ectopische ureters monden bij mannen altijd boven de sfincter uit en veroorzaken normaal geen incontinentie, behalve bij infecties. Het is jammer dat niet wordt vermeld hoe lang de patiënt al incontinent was. Opmerkelijk is wel dat de incontinentie stopte op het moment dat de patiënt grote hoeveelheden urine opgaf. Kennelijk was de druk toen van de ketel. Afwijkende lichaamsbouw is absoluut niet kenmerkend voor een dubbel aangelegd systeem en ook niet voor een thoracaal gelegen nier, ectopie, een ectopische ureter of het ontbreken van een testikel aan één kant. Wellicht was het kleine orgaan geen nier, maar een mislukte testikel. commentaar van de uroloog Gedurende 3 decennia urologische praktijk heb ik geen geval van een thoracale nier gezien. Dit is niet zo verwonderlijk omdat het een uiterst zeldzame afwijking is. Farman schrijft dat de thoracale nier inderdaad zeer zeldzaam is en dat er daarbij in de regel sprake is van malrotatie; de nier is meestal normaal van grootte en vorm en functioneert normaal. 1 Hij veronderstelt dat de nier door een opening of foramen in het diafragma in de thorax is gekomen. De nier komt daarbij in de thoracale positie voordat het diafragma zich geheel sluit. Een thoracale positie van de nier kan ook verworven zijn als gevolg van een trauma. 2 In dat geval zullen er ook wel andere organen in de thorax terecht zijn gekomen en is er een scheur in het diafragma. Dat er in deze casus een derde atrofische nier zou zijn met een atypisch verlopende ureter lijkt onwaarschijnlijk. Ik ben het met de vorige commentator eens dat dit embryologisch onmogelijk is. Bij een dubbele nieraanleg liggen beide nierdelen in één kapsel. 3 Ook is het juist dat een ectopische ureter bij de man altijd craniaal van de uitwendige sfincter uitmondt, hetgeen een enkele maal incontinentie tot gevolg zou kunnen hebben. 2 3 Overigens gaat een ectopische ureter niet altijd gepaard met een nierverdubbeling. Een ectopische ureter is in de regel anatomisch en functioneel niet normaal en is dikwijls gedilateerd, met gestoorde peristaltiek. Vaak heeft het bijbehorende nierdeel dysplastische kenmerken. Doordat wij alleen de macroscopische bevindingen kennen, blijft het gissen wat het boongrote orgaantje met de geoblitereerde ureter nu werkelijk was. Het aannemelijkst is dat dit toch de niet ingedaalde testikel was. Het zou ook een bijmilt kunnen zijn. 4 beschouwing Bij deze man met een korte ziektegeschiedenis werd een klassieke kroepeuze pneumonie vastgesteld die werd gecompliceerd door een longabces, dat vervolgens doorbrak in een ectopisch gelegen nier. Dit leidde tot ophoesten van urine (ook wel uroptoë genoemd) en ophoping van urine in de pleuraholte (urothorax). Uit de commentaren moge duidelijk zijn dat het hier om een bijna onwaarschijnlijke complicatie gaat bij een zeldzame congenitale afwijking. Een literatuuronderzoek in PubMed met de zoektermen uroptoe en uroptysis leverde geen referenties op. De zoekterm urothorax leverde 6 referenties op; geen daarvan betrof een thoracale nier. De urineophoping in de thorax was vrijwel steeds traumatisch van origine, of het ging om een operatiecomplicatie. De zoektermen intrathoracic kidney en thoracic kidney leverden 162 referenties op, waarvan er 55 het probleem van de ectopische thoracale nier betroffen. In de meeste publicaties gaat het om casuïstische mededelingen over 1, hooguit 2 patiënten. In 1988 werd door Donat en Donat een literatuuroverzicht gegeven over 140 patiënten. 5 Veelal gaat het om een, al dan niet bij toeval ontdekte, thoracale massa. Soms gaat de afwijking gepaard met pijn. Complicaties als bij de onderhavige casus troffen wij niet aan. Het is dus niet verwonderlijk dat de clinici, hoewel zij het opgehoeste vocht en het pleuravocht als urine diagnosticeerden, zich kennelijk geen goed beeld konden vormen van de onderliggende pathologische afwijkingen. Ook de ervaren clinicus wist geen sluitende verklaring voor het ziektebeeld te geven. Interessant zijn de anatomische, embryologische en urologische bespiegelingen, waarbij echter ook geen eensluidend oordeel wordt gegeven. Waarom de toestand van de patiënt acuut verslechterde en wat de directe doodsoorzaak was, blijft onduidelijk. Het resultaat van de obductie was wat dit betreft onbevredigend. Ned Tijdschr Geneeskd december;147(51) 2511 Asfyxie als gevolg van de uroptoë ligt het meest voor de hand. epicrise Het is niet voor het eerst dat in het Tijdschrift een patiënt wordt beschreven met uroptoë door een thoracale nier waarin een longabces was doorgebroken. Sommigen van onze lezers, waarschijnlijk de ouderen onder hen, hadden wellicht een déjà vu bij de lezing van deze casus. In 1923 publiceerde het Tijdschrift namelijk een artikel van H.van der Speck, arts te Karang-Anjar bij Semarang, getiteld Een geval van uroptoë. 6 De geïnteresseerde lezer kan dit artikel vinden op de website van het Tijdschrift als digitale appendix (www.ntvg.nl). Ongeveer een jaar geleden probeerde één onzer (J.W.M.v.d.M.) het zoekprogramma van het Tijdschrift uit in de elektronische databank met alle artikelen sinds Hij herinnerde zich uit de mondelinge overlevering deze casuïstische mededeling en ontdekte dat deze gemakkelijk te vinden was. Hij meende te weten dat het vrij algemeen bekend was dat het hier om een verzonnen casus ging. Lezing van de oertekst leek dit, gezien de onwaarschijnlijkheden in de casus, inderdaad te bevestigen. Hiervan uitgaande leek het ons de moeite waard om te zien of er aan dit artikel werd gerefereerd in latere jaargangen van het Tijdschrift, en vooral of er een officiële retractatie had plaatsgevonden, zoals gebruikelijk is bij artikelen waarvan is vastgesteld dat ze op onwaarheid berusten. 7 Dit bleek niet het geval. Tijdens een vergadering van de Vereniging Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde vroegen wij aan een aantal leden of zij deze casuïstische mededeling kenden en zo ja, wat zij wisten van het waarheidsgehalte. Velen bleken de casus niet te kennen en onder hen die er wél mee bekend waren, waren weinigen er zeker van dat het om een verzinsel ging. Sommigen van de experts aan wie we de ziektegeschiedenis vervolgens voorlegden, twijfelden: hoewel de casus onwaarschijnlijk was, leek die niet onmogelijk. De verzamelde commentaren waren zo interessant dat we besloten de casus om te werken tot een hedendaagse patiëntenbespreking volgens de formule van de artikelenreeks Klinisch denken en beslissen in de praktijk. De oplossing bleek toch te vinden. Prof.dr.J.K.van der Korst wees ons erop dat prof.dr.a.querido ( ), emeritus hoogleraar in de sociale geneeskunde aan de Universiteit van Amsterdam, in zijn autobiografie Doorgaand verkeer volledige opening van zaken heeft gegeven: 8 kleine köpenickiade Zoals bij oudere-jaars gebruikelijk was (wij waren inmiddels vijfde-jaars geworden) vormden zich groepjes met een zekere overeenkomst in studie-gewoonten, welke samen repeteerden. Als je geluk had kon in zo n groepje een geweldige onderling stimulerende werking ontstaan. Ik meen dat ik inderdaad zo gelukkig was goed terecht te komen. Wij repeteerden dat de stukken eraf vlogen; dreunden voor elkaars kritisch oor symptomen, rijtjes, ziektevormen, ziekteoorzaken, diagnoses (natuurlijk geen therapie). Het is ongelooflijk maar waar: een week of zes voor het examen waren wij uitgerepeteerd; er viel niets meer te herkauwen. Aanvankelijk wat landerig maar geleidelijk, naarmate het dwazer werd met groeiend enthousiasme, begonnen wij toen ziekten en ziektetoestanden te fantaseren. Als je nu eens dit had, wat zouden de verschijnselen zijn? Als nu eens de nieraanleg (mesonephron) door een embryologische vergissing bleef bestaan, zei er een, dan kreeg je een functionerende nier langs de wervelkolom door de hele borstkas. Ja, zei dan een ander, en aan die kant moest dan een testis ontbreken, want de mesonephron vormt de afvoerwegen van de zaadklier. Ja juist, vond nummer drie, en als die halve man een longontsteking krijgt, breekt het proces door in het primitieve nierbekken, de patiënt krijgt
Similar documents
View more...
Search Related
We Need Your Support
Thank you for visiting our website and your interest in our free products and services. We are nonprofit website to share and download documents. To the running of this website, we need your help to support us.

Thanks to everyone for your continued support.

No, Thanks